Ethja rheumatike ndodh pas infeksionit me Streptococcus pyogenes. Supozohet që antritrupat e formuar ndaj proteinës M të S pyogenes reagojnë me antigjenët e indeve njerëzore.
1. Ethja rheumatike
Faza akute e ethes reumatike përkon me sulmin autoimun mbi përbërësit e indeve pas infeksionit me Streptococcus pyogenes. Nuk dihet se pse ethja rheumatike i ben vaki vetëm disa njerëzve.
Faza akute prek trurin, lëkurën, kyçet, dhe zemrën; në tru preken ganglionet bazale, dhe pamja klinike quhet korea e Sydenham-it (Sydenham's chorea), ose vallja e shën Vitit; prekja e lëkurës paraqitet me eritemë marginate (erythema marginatum). Në zemër preken të treja shtresat: endokardi, miokardi, dhe perikardi. Perikardi mund të mbulohet me një shtresë fibrine. Vegjetacione të vogla formohen nga depozitimi i fibrinës mbi valvula, sidomos mbi valvulën mitrale, sidomos në buzën e valvulës. Në fazën akute valvulat nuk paraqesin probleme funksionale, d.m.th., ato vazhdojnë ta kryejnë punën e tyre pa probleme. Vdekja në fazën akute është e rrallë dhe ndodh kur muskuli i zemrës dëmtohet shumë; në raste të tilla në autopsi do vërehet nekrozë e miofibrileve, me infiltrate limfocitesh dhe makrofagësh (trupat e Aschoff).
Gjithë këto ndryshime patologjike në miokard shërohen pa pasoja. Në anën tjetër, prekja e valvulave zakonisht ka pasoja afatgjata. Pak nga pak, prekja e valvulave shkakton trashje të tyre, ngjitje të fletëve të valvulave, dhe shkurtim të kordave tendine; si pasojë, valvula e prekur bëhet stenotike, ose inkompetente, ose të dyja; ky proces zgjat zakonisht disa dhjetëra vjet. Më shpesh preket valvula mitrale, pastaj ajo aortike, trikuspidale, dhe pulmonare.
Valvulat e trashura nga ethja rheumatike përplasen me më shumë forcë; kjo shpie në shkurtim të jetës të qelizave endoteliale; së bashku me shtimin e turbulencës të rrjedhës, kjo shpie në depozitim të fibrinës mbi valvula; kjo predispozon për infeksion bakterial, zakonisht nga streptokokët viridans.
Tabela - Ethja rheumatike.
Faza akute
Ganglionet bazale
Lëvizje koreiforme.
Kyçet
Sinovit fibrinoz akut
Lëkura
Erythema marginatum, nodula subkutane
Zemra
Endokardit (prekje e valvulave me vegjetacione fibrinoze) Myokardit, ulje e aftësisë tkurrëse, trupat e Aschoff Perikardit (me eksudat fibrinoz)
Pasojat (ethja rheumatike kronike)
Valvulat
Trashje e kuspeve. Trashje e shkurtim i kordave tendine.
Ngjitje e fletëve (kuspeve) të valvulave. Kalcifikim. Rrezik i shtuar për endokardit bakterial.
Miokardi
Funksioni i miokardit rifitohet plotësisht. Disa trupa të Aschoff-it mbeten në miokard.
Më poshtë do përshkruhet stenoza e valvulës mitrale, si shembull i prekjes të një valvule nga ethja rheumatike.
Stenoza është ngushtimi i vrimës të valvulës. Stenoza e valvulës mitrale e bën të vështirë kalimin e gjakut nga veshorja e majtë në barkushen e majtë. Veshores i duhet të krijojë presione më të larta për ta pompuar gjakun përtej ngushtimit. Rrjedhimisht, veshorja e majtë pak nga pak zmadhohet dhe pëson hipertrofi. Si pasojë e hipertrofisë, miocitet e veshores të zmadhuar furnizohen me vështirësi me gjak, dhe prandaj bëhen vatra aritmie (fibrilim dhe flutter atrial). Me kalimin e kohës, veshorja e zmadhuar bëhet e paaftë të pompojë gjak -- tejzgjatja e miofibrileve e bën tkurrjen të paefektshme (pasojë e ligjit Frank-Starling); rrjedhimisht, gjaku lëviz ngadalë brenda veshores. Fibrilacioni dhe lëvizja e ngadaltë e gjakut brenda veshores bëhen shkak për formimin e trombeve brenda veshores. Trombet atriale mund të arrijnë në barkushe, në aortë, dhe pastaj mund të shkaktojnë infarkte në tru, veshka, shpretkë, gjymtyrë, zemër, etj.
Njëkohësisht, rritja e presionit në veshoren e majtë shkakton rritje të presionit në venat pulmonare; kjo sjell rritje të presionit në kapilarët e mushkërisë, dhe edemë në indin lidhor përreth bronkeve (kjo mund të shihet në egzaminimin me rreze X). Edema peribronkiale pakëson epshmërinë e mushkërive, dhe prandaj vështirëson frymëmarrjen. Pra, mushkëria vuan si nga perfuzioni i pakësuar dhe nga ajrosja e pakësuar. Si pasojë, kapilarët pulmonarë ngushtohen (sepse hipoksia i ngushton kapilarët pulmonarë). Kjo shpie në rritje të presionit në arterien pulmonare. Gjithashtu, hipoksia bën që qelizat endoteliale ta humbasin formën e tyre të sheshtë dhe të rrumbullakosen, të marrin formën e sferës. Kjo shkakton daljen e proteinave në indin lidhor peribronkial. Në këtë fazë, sasia e edemës është aq e madhe saqë i sëmuri mund të vdesë "i mbytyr" nga eksudati. Me kalimin e kohës, eksudati proteinik riorganizohet dhe pak nga pak e ngurtëson mushkërinë. Kjo ndodh sepse eksudatet proteinike në mushkëri nxitin aktivitetin e proteazave (sistemi koagulues, sistemi i komplementit, etj.); kjo shkakton inflamacion të paktë, por që me kalimin e kohës e ngurtëson mushkërinë; në ngurtësimin e mushkërisë ndikon edhe hipertrofia e medias të arterieve pulmonare, që vjen si pasojë e hipertensionit kronik pulmonar; nga ana tjetër, dalja e eritrociteve në intersticiumin e mushkërisë dhe gëlltitja e tyre nga makrofagët u jep mushkërive ngjyrën e ndryshkut (induratio bruna = ngurtësimi bojë kafe).
Rritja e presionit në arteriet pulmonare shpie në mbingarkesë të anës të djathtë të zemrës; ventrikuli i djathtë i mbingarkuar pëson hipertrofi, muri i tij trashet, dhe përkohësisht arrin ta pompojë gjakun në presione më të larta; me përparimin e sëmundjes, ventrikuli i djathtë zmadhohet akoma më shumë dhe bëhet i paaftë të pompojë. (Shkaku numër një i pamjaftueshmërisë të anës të djathtë të zemrës është pamjaftueshmëria e anës të majtë.) Kjo shpie në rritje të presionit në veshore dhe në venën cava.
Rritja e presionit në venën kava të poshtme shoqërohet me vështirësim të qarkullimit të gjakut (kongjestion) në mëlçi. Nga kjo dëmtohen më shumë hepatocitet që gjenden përreth kanaleve qendrore (në qendër të gjashtëkëndëshit), të cilat vrasin veten (pësojnë apoptozë); hepatocitet që janë afër triadave portale e durojnë pak më mirë kongjestionin. Hepatocitet që ndodhen në pjesën e mesme (midis triadave dhe kanalit qendror) pësojnë steatozë (grumbullojnë lipide të cilat ngecin brenda qelizës). Pamja që merr mëlçia si pasojë e kongjestionit kronik është karakteristike: në të shihen zona të kuqe (grumbullim gjaku) dhe zona të verdha (steatozë); në anglisht kjo pamje njihet si 'nutmeg liver'.
Rritja e presionit në venën kava të poshtme shoqërohet gjithashtu me vështirësim të qarkullimit të gjakut në gjymtyrët e poshtme; kongjestioni shkakton edemë të këmbëve dhe shton vështirëson shërimin e plagëve në këmbë.
Si përfundim, stenoza mitrale shkakton ndryshime në zemër, mushkëri, mëlçi, dhe në periferi. Edhe në rast riparimi të stenozës mitrale me operacion, i sëmuri prapë nuk do ndjehet mirë sepse i ka mushkëritë të shkatërruara nga fibroza. Operacioni për riparimin e stenozës mitrale duhet bërë hreët në mënyrë që të shmanget dëmtimi i mushkërive.
Tabela 6. Pasojat e stenozës mitrale.
Valvula
Rrjedhje turbulente, që shkakton... dëmtim të endotelit, që nxit... depozitim të fibrinës, që e trash akoma më shumë fletën e valvulës, dhe që... predispozon për endokardit infektiv
Ventrikuli i majtë
Stenoza mitrale pakëson sasinë e gjakut që arrin në të
Atriumi i majtë
Zgjerim dhe hipertrofi e atriumit Fibrilim atrial Trombozë, si pasojë e ngadalësimit të rrjedhës dhe e fibrilimit
Mushkëritë
Kongjestion i venave dhe i kapilarëve pulmonarë që shkakton pakësim të epshmërisë, që shkakton vështirësim të frymëmarrjes Edemë, fillimisht edemë peribronkiale, dhe pastaj edemë alveolare; eksudat proteinik; ngurtësim i mushkërive (induratio bruna) Hipoksi, që shkakton tkurrje (ngushtim) të kapilarëve pulmonarë; kjo shpie në... rritje të presionit pulmonar, dhe sklerozë të arterieve pulmonare
Ana e djathtë e zemrës
Hipertrofi e ventrikulit të djathtë Pamjaftueshmëri e ventrikulit të djathtë Kongjestion sistemik
Mëlçia
Vdekje e hepatociteve pericentrale, steatozë ('nutmeg liver')
Periferi
Shenja të mosfurnizimit me gjak Edemë e këmbëve
2. Inflamacioni pas infarktit dhe sindroma post-kardiotomike.
12 orë pas infarktit, neutrofilët fillojnë të infiltrojnë fibrat e dëmtuara; kjo është veçanti e zemrës - nekroza ischemike tjetërkund nuk shoqërohet me infiltrate neutrofilësh. Prania e neutrofileve të shumta mund ta shtojë dëmtimin e zemrës, dhe mund edhe të shkaktojë shpim (perforim). Pas infarkteve ose pas operacioneve në zemër, në gjak vërehen antitrupa kundër indit të zemrës. Disa pacientë qëllon që prodhojnë antitrupa të tillë për disa javë rresht; zemra e tyre infiltrohet me limfocite, dhe nganjëherë është i nevojshëm trajtimi me barna imunosupresive.
3. Miokarditi eozinofilik.
Eozinofilia, pavarësisht nga shkaku, mund të shoqërohet me inflamacion të miokardit. Kjo bën vaki gjatë në pacientët me infeksione parazitare, ose me leukemi. Një sëmundje e afërt është fibroza endomiokardiale (sëmundja e Davies), mekanizmi i të cilës nuk dihet. Pamja e fibrozës endomiokardiale është specifike, me fibrozë të apeksit të ventrikulit të djathtë dhe të murit të pasëm të ventrikulit të majtë që arrin deri në miokard.
4. Miokarditi me qeliza gjigante.
Kjo është sëmundje me zanafillë të panjohur; prekja e miokarditit nga sarkoidoza ngjan ca me këtë sëmundje histologjikisht.
"Spekter"
Krijoni Kontakt